IPSS for MDSとは？

IPSSは､International Prognostic Scoring Systemの略で､ 骨髄異形成症候群の国際予後判定システムのひとつである¹⁾｡ 1997年､ 日本を含む各国の研究者が800人余りの患者情報を持ち寄って解析した結果を基に発表された¹⁾｡ 

なお､ その後MDSにおける遺伝子異常の重要性が指摘され始め､ 2012年には改訂版であるIPSS-Rが公表されている｡

IPSS for MDSの項目

予後因子は全3項目で合計点により評価

補足 : 核型染色体異常のリスク群

IPSS for MDSの解釈 / リスク分類

0点　　： Low

0.5~1点： Int-1

1.5~2点： Int-2

>2.5点  ： High

エビデンス

MDSの予後予測スコアリングについて

MDSは多様な疾患の総称であり､ 単一の病型分類だけでは予後を十分に評価できないとされる｡ そこで骨髄芽球割合､ 血球減少の系統数､ 染色体核型など複数の因子を組み合わせる予後予測スコアリングが用いられる｡

🔢IPSS for MDS

代表的なものとしてIPSSがあり､ これは3因子を点数化し4群に層別化するシステムである｡

🔢IPSS-R

その改訂版であるIPSS-Rはより大規模なデータ解析 (7,000例以上) を基盤に､ 因子の取扱いを詳細化して5群に分類し､ 外部検証においても優れた予後予測能を示すことが報告されている｡

🔢WPSS

さらにWHO分類や輸血依存性を組み込んだWPSSも提案されている｡ しかし､ 現在はWHO分類 (2017) が既に出ており､ WPSSは十分な利用がなされていない。

🔢IPSS-M

近年､ さらなる精度向上をめざして分子異常を加味したIPSS-Mが開発された｡ IPSS-Mはゲノム解析で同定される複数の遺伝子変異情報を組み込み，既存のIPSS-Rを上回る予後予測精度が期待されていると報告されている｡

本邦ガイドラインの記載²⁾

｢Q. MDSの予後予測法､ リスク分類として勧められるのは何か｣ という問いに対して､ 以下のような推奨となっている (カテゴリー2A)

予後予測スコアの使用が勧められる｡ 特に多くの外部検証においてIPSS-Rが優れていることが示されており､ IPSS-Rが最も広く用いられている｡ 

ガイドラインでは多くの検証で精度が高いと確認されたIPSS-Rが最も広く推奨されている｡ 特にNCCNガイドラインではIPSS-Rのリスクスコア3.5を境に低リスクと高リスクを区分する方法が推奨され､ 日本人においてもIPSS-Rをもとにした層別化が一般的である｡ ただし患者背景や治療状況による差異もあるため､ 実臨床では併存疾患や遺伝子変異などを含めた総合的な評価が重要となる｡

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🔢IPSS for MDS

🔢IPSS-R

🔢IPSS-M

🔢WPSS

出典

1) International scoring system for evaluating prognosis in myelodysplastic syndromes. Blood. 1997 Mar 15;89(6):2079-88. PMID: 9058730

2) 日本血液学会. 造血器腫瘍診療ガイドライン第3.1版 (2024年版). 金原出版. 2024

最終更新：2025年5月8日

監修医師：東海大学血液腫瘍内科 扇屋大輔