SJS/TEN/DIHSとは？

①SJS:スティーブンス･ジョンソン症候群

Stevens–Johnson syndrome

発熱と眼粘膜､口唇､外陰部などの重症の粘膜疹を伴い､紅斑と表皮の壊死性障害に基づく水疱･びらんを特徴とする｡ 医薬品のほかウイルスなどが原因とされる｡

②TEN: 中毒性表皮壊死症

Toxic epidermal necrolysis

SJS･TENは一連のスペクトラム疾患とされる｡ 本邦では体表面積10%未満をSJS､10%を超えるとTENとするが､ 国際基準では10~30%をSJS/TENオーバーラップと呼ぶ｡

③DIHS/DRESS: 薬剤過敏症症候群

Drug-induced hypersensitivity syndrome/ Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms

皮疹に加え､ 臓器障害､ 好酸球増多､リンパ節腫脹を伴う薬剤過敏性反応｡ DIHSはヒトヘルペスウイルス-6(HHV-6)の再活性化を特徴とする｡

2002年に厚生科学研究費補助金 厚生科学特別研究事業より初期案が報告され､ 2005年にそれぞれ診断基準2005として報告された¹⁾｡ SJS/TENは一部改訂が行われ､ 2016年版が現在採用されている²⁾｡なお､ 2024年11月に細胞障害性抗癌薬の薬理作用による皮膚障害を除外診断に追加した『速報版 重症多形滲出性紅斑SJS･TEN診療ガイドライン 補遺 2024』が提案された｡ ただし11月現在､ 代議員パブリックコメントを実施中のため､ 今後改訂の可能性もあるとされている³⁾｡

SJSの診断基準

TENの診断基準

DIHSの診断基準

参考文献

1. 橋本公二. Stevens-Johnson 症候群､ toxic epidermal necrolysis (TEN) とhypersensitivity syndromeの診断基準および治療指針の研究 厚生科学特別研究事業 平成17年度総括研究報告(2005)
2. 重症多形滲出性紅斑ガイドライン作成委員会 ｢重症多形滲出性紅斑スティーヴンス･ジョンソン症候群･中毒性表皮壊死症診療ガイドライン｣ 日皮会誌 : 126 (9) , 1637-1685, 2016
3. 重症多形滲出性紅斑ガイドライン作成委員会 ｢速報版 重症多形滲出性紅斑スティーヴンス･ジョンソン症候群･中毒性表皮壊死症診療ガイドライン 補遺 2024｣

最終更新 : 2024年12月3日 

監修医師 : HOKUTO編集部医師