川崎病は、主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる。

主要症状

1. 発熱
2. 両側眼球結膜の充血
3. 口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤
4. 発疹（BCG接種痕の発赤を含む）
5. 四肢末端の変化： (急性期）手足の硬性浮腫、手掌足底または指趾先端の紅斑 (回復期）指先からの膜様落屑
6. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹

診断基準

• ６つの主要症状のうち、経過中に５症状以上を呈する場合は、川崎病と診断する。
• ４主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、経過中に断層心エコー法で冠動脈病 変（内径の Z スコア+2.5 以上、または実測値で 5 歳未満 3.0mm 以上、5 歳以上 4.0mm 以上） を呈する場合は、川崎病と診断する。
• ３主要症状しか認められなくても、他の疾患が否定され、冠動脈病変を呈する場合は、不全型 川崎病と診断する。
• 主要症状が３または４症状で冠動脈病変を呈さないが、他の疾患が否定され、参考条項から川 崎病がもっとも考えられる場合は、不全型川崎病と診断する。
• ２主要症状以下の場合には、特に十分な鑑別診断を行ったうえで、不全型川崎病の可能性を検 討する。

参考条項

以下の症候および所見は、本症の臨床上、留意すべきものである。

①主要症状が４つ以下でも、以下の所見があるときは川崎病が疑われる。

1. 病初期のトランスアミナーゼ値の上昇
2. 乳児の尿中白血球増加
3. 回復期の血小板増多
4. BNP または NT pro BNP の上昇
5. 心臓超音波検査での僧帽弁閉鎖不全・心膜液貯留
6. 胆嚢腫大
7. 低アルブミン血症・低ナトリウム血症

②以下の所見がある時は危急度が高い。

1. 心筋炎
2. 血圧低下（ショック）
3. 麻痺性イレウス
4. 意識障害

③下記の要因は免疫グロブリン抵抗性に強く関連するとされ、不応例予測スコアを参考にすること が望ましい

1. 核の左方移動を伴う白血球増多
2. 血小板数低値
3. 低アルブミン血症
4. 低ナトリウム血症
5. 高ビリルビン血症 (黄疸)
6. CRP高値
7. 乳児

④その他、特異的ではないが川崎病で見られることがある所見（川崎病を否定しない所見）

1. 不機嫌
2. 心血管: 心音の異常、心電図変化、腋窩などの末梢動脈瘤
3. 消化器: 腹痛、嘔吐、下痢
4. 血液:赤沈値の促進、軽度の貧血
5. 皮膚:小膿疱、爪の横溝
6. 呼吸器:咳嗽、鼻汁、咽後水腫、肺野の異常陰影
7. 関節:疼痛、腫脹
8. 神経:髄液の単核球増多、けいれん、顔面神経麻痺、四肢麻痺

備考

1. 急性期の致命率は 0.1%未満である。
2. 再発例は 3〜4%に、同胞例は 1〜2%にみられる。
3. 非化膿性頸部リンパ節腫脹（超音波検査で多房性を呈することが多い）の頻度は、年少児では約 65%と他の主要症状に比べて低いが、３歳以上では約 90％に見られ、初発症状になることも多い。

文献

日本川崎病学会『川崎病診断の手引き 改訂第6版』