多発性硬化症の｢PIRA｣とは？

多発性硬化症診療における概念であり｢再発活動性とは無関係な病状進行 (Progression independent of relapse activity)｣ のこと｡

PIRAの定義

PIRAは､ 再発と無関係に🔢EDSS､ 25フィート歩行時間 (T25FW)､ 9ホールペグテスト (9HPT) の以下のいずれかの数値が悪化したものと定義される¹⁻²⁾｡

- EDSS  ：ベースライン≦5.5 : 1.0以上の増加

　 　 　     ベースライン>5.5 : 0.5以上の増加

- T25FW：20%以上の増加

- 9HPT  ：20%以上の増加

本邦ガイドラインの記載

｢多発性硬化症･視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン2023｣ には､ "MSの慢性進行を定義するのは困難であるが､ その病態を臨床的に捉えるための概念としてPIRAが提唱されている｡" と掲載されている¹⁾｡

エビデンス

PIRAがあると障害進行リスクは増加³⁾

PIRAを有すると､ 🔢EDSS 6.0到達リスクが7.93倍増加した (vs. PIRAのない患者)

早期からPIRAを有すると､ 🔢EDSS 6.0到達リスクが26.21倍増加した (vs. 後期PIRA患者)

早期MSの進行は再発活動とは独立⁴⁾

PIRAの関連因子は以下

ベースライン時の年齢が高いこと､ 経過が再発寛解型であること､ 罹病期間が長いこと､ EDSSが低いこと､ イベント前の再発回数が低いこと

RAW*の関連因子は以下

ベースライン時の年齢が若いこと､ 経過が再発寛解型であること､ EDSSが低いこと､ イベント前の再発回数が多いこと

*再発エピソードと関連して認められる障害

疾患修飾療法 (DMT) の投与が長いほど､ PIRAおよびRAWの両方のリスクが低下

関連コンテンツ

多発性硬化症

EDSS / FS

多発性硬化症の総合障害度評価尺度と機能別障害度

PIRAの定義

多発性硬化症の再発活動性とは無関係な病状進行

NEDA-4の定義

多発性硬化症の疾患活動性

脳梁インデックス (CCI)

MRI画像を基にした脳萎縮の指標

出典

1) 日本神経学会 監修. 多発性硬化症･視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン2023. 2023. 医学書院. p21

2) JAMA Neurol. 2020;77:1132-1140.

3) JAMA Neurol. 2023;80(2):151-160.

4) Brain. 2022;145(8):2796-2805.

最終更新：2025年5月9日

監修医師：HOKUTO編集部監修医師