IPSE-T / R-IPSE-Tとは？

本態性血小板血症の血栓症リスク分類

• 本態性血小板血症 (ET) における血栓･出血発症のリスク因子として､ 年齢 (60歳以上) と血栓･出血の既往が一般的であった.
• これらの因子に加え､ JAK2 V617F変異の存在､ 糖尿病､ 高血圧症､ 脂質異常症及び喫煙などの心臓血管リスクの存在を加えた新たなリスク分類として､ IPSET-TおよびRevised-IPSET-Tが提唱された¹⁾²⁾.
• NCCNガイドラインをはじめ､ 最近の海外のガイドラインではIPSET-TもしくはR-IPSET-Tが採用されている.

IPSET-T¹⁾

R-IPSET-T (Revised-IPSET-T)²⁾

その他の血栓症リスク分類

エビデンス¹⁾⁴⁾

R-IPSET-T (Revised-IPSET-T)²⁾

• 本態性血小板血症の血栓症リスク分類は､ まず年齢 (>60) と血栓症の既往歴に基づき低リスク群と高リスク群に分かれる¹⁾³⁾.
• さらにJAK2遺伝子変異の有無を考慮すると将来の血管イベントにおいて従来の予測分類を上回る精度をもつこととなった¹⁾³⁾.

使用上の注意点

• 本態性血小板血症は比較的予後良好である. そのため合併する血栓症の予防が治療の根幹となる³⁾.
• 血栓症低リスク群に対しては定期的な経過観察だけでよいが､ 心血管リスクファクター (喫煙､ 高血圧､ 脂質異常症 ､ 糖尿病) や微小血管の塞栓､ 血栓症を示唆する症状を有する場合はアスピリンを投与することを考慮してよい²⁾³⁾.
• 血栓症高リスク群に対しては血栓症予防目的の低用量アスピリン投与と細胞減少療法の併用療法を行う²⁾³⁾.

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本態性血小板血症

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💊 Anagrelide

参考文献

1. Development and validation of an International Prognostic Score of thrombosis in World Health Organization-essential thrombocythemia (IPSET-thrombosis). Blood. 2012 Dec 20;120(26):5128-33; quiz 5252. PMID: 23033268
2. Practice-relevant revision of IPSET-thrombosis based on 1019 patients with WHO-defined essential thrombocythemia. Blood Cancer J. 2015 Nov 27;5(11):e369. PMID:26617062.
3. 日本血液学会. 造血器腫瘍診療ガイドライン2018年版補訂版. 金原出版, 2020, 428p
4. 桐戸敬太. 『本態性血小板血症の治療』｢血栓止血誌｣ 2021;32(4):376-382.

最終更新：2022年12月27日

監修医師：伊勢原協同病院血液内科 扇屋大輔