執筆 : 国立がん研究センター中央 皮膚腫瘍科 和田昇悟先生

監修 : 国立がん研究センター中央 皮膚腫瘍科長 山崎直也先生

本コンテンツは特定の治療法を推奨するものではありません｡ 個々の患者の病態や､ 実際の薬剤情報やガイドラインを確認の上､ 利用者の判断と責任でご利用ください｡

隆起性皮膚線維肉腫の疫学

線維芽細胞を起源とする肉腫

隆起性皮膚線維肉腫 (DFSP) の多くは真皮から発生し､ 皮膚･皮下腫瘍として治療される｡

若年者に多い稀な肉腫

稀な肉腫であり､ 米国では年齢調整罹患率は0.42/10万人年¹⁾､ 本邦の全国がん登録情報では全皮膚がんに占める割合は0.9%､ 年齢調整罹患率は0.23/10万人年と報告されている²⁾｡

一般的に皮膚がんは高齢者にみられるが､ DFSPは30歳代など若年者に発症することが多い｡ アフリカ系米国人に多いという報告もある³⁾｡

隆起性皮膚線維肉腫の分類

病型分類

DFSPの病型分類はないが､ いくつかの亜型が存在する｡ 一亜型 (5%以下) であるBedner腫瘍では腫瘍細胞に混じってメラニン含有細胞が存在し､ 腫瘍が黒色調となる³⁾｡

また､ 一部に線維肉腫様の病理所見が見られるもの (約5%) は遠隔転移しやすいと言われる⁴⁾｡

病期分類

｢軟部肉腫｣ の病期分類としてAJCC/UICC 第8版が適用される｡

隆起性皮膚線維肉腫の治療

外科的切除

外科的切除が基本となる｡ 多くは皮膚に限局しており､ リンパ節転移や遠隔転移を起こすことは稀である｡ 10年生存率は99.1%と予後は非常に良好である³⁾｡

一方で局所再発率は高いため､ 深部マージンを確保することが重要であり､ 筋膜を含めた十分な切除が必要である｡ リンパ節転移や遠隔転移が稀であることから､ 薬物療法が行われることは非常に少ない｡

薬物療法

進行例に対し､ 以前は肉腫の治療に準じてドキソルビシン､ ビンクリスチンなどで治療が行われていたが､ 最近ではイマチニブの有効性が報告され､ FDAは2006年10月､ 切除不能､ 再発､ または転移例の治療薬としてイマチニブを承認した｡ NCCLガイドラインでも再発時治療や術前治療の選択肢として記載されている⁶⁾⁷⁾｡ 一方､ 日本では未承認である｡

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周術期治療の管理に関する要点 など

腫瘍細胞が周囲の組織に浸潤しやすいことから､ 局所再発率が高い｡ 十分な切除マージンを取らない症例では再発率は50%と報告されている⁸⁾｡ また､ 数cmの十分な側方マージンを取って切除しでも断端陽性となることがあり､ さらに断端陰性となっても､ フォローアップ期間に局所再発しうる｡ 多くは3年以内に再発する一方､ 25-30%は5年後以降に再発すると言われており､ 長期のフォローアップを要する⁹⁾｡

出典

1) Criscione VD, Weinstock MA. Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002. J Am Acad Dermatol. 2007;56(6):968-973. doi:10.1016/j.jaad.2006.09.006

2) Ogata D, Namikawa K, Nakano E, Fujimori M, Uchitomi Y, Higashi T, Yamazaki N, Kawai A. Epidemiology of skin cancer based on Japan's National Cancer Registry 2016-2017. Cancer Sci. 2023 Jul;114(7):2986-2992. PMID: 37095610

3) Kreicher KL, Kurlander DE, Gittleman HR, Barnholtz-Sloan JS, Bordeaux JS. Incidence and Survival of Primary Dermatofibrosarcoma Protuberans in the United States. Dermatol Surg. 2016;42 Suppl 1:S24-31. doi:10.1097/DSS.0000000000000300

4) Stacchiotti S, Pedeutour F, Negri T, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans-derived fibrosarcoma: clinical history, biological profile and sensitivity to imatinib. Int J Cancer. 2011;129(7):1761-1772. doi:10.1002/ijc.25826

5) Bordeaux J, Blitzblau R, Aasi SZ, et al. Dermatofibrosarcoma Protuberans, Version 1.2025, NCCN Clinical Practice Guidelines In Oncology. J Natl Compr Canc Netw. 2025;23(1):e250001. doi:10.6004/jnccn.2025.0001

6) Ugurel S, Mentzel T, Utikal J, et al. Neoadjuvant imatinib in advanced primary or locally recurrent dermatofibrosarcoma protuberans: a multicenter phase II DeCOG trial with long-term follow-up. Clin Cancer Res. 2014;20(2):499-510. doi:10.1158/1078-0432.CCR-13-1411

7) Verweij J, Casali PG, Zalcberg J, et al. Progression-free survival in gastrointestinal stromal tumours with high-dose imatinib: randomised trial. Lancet. 2004;364(9440):1127-1134. doi:10.1016/S0140-6736(04)17098-0

8) Bowne WB, Antonescu CR, Leung DH, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: A clinicopathologic analysis of patients treated and followed at a single institution. Cancer. 2000;88(12):2711-2720.

9) Llombart B, Serra-Guillén C, Monteagudo C, López Guerrero JA, Sanmartín O. Dermatofibrosarcoma protuberans: a comprehensive review and update on diagnosis and management. Semin Diagn Pathol. 2013;30(1):13-28. doi:10.1053/j.semdp.2012.01.002

最終更新日 : 2025年2月10日

執筆医師 : 和田昇悟先生

監修医師 : 国立がん研究センター中央病院皮膚腫瘍科長 山崎直也先生